hello大家好，我是城乡经济网小晟来为大家解答以上问题，横纹肌肉瘤的危害有哪些，你所不知道的横纹肌肉瘤）很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！
本次课程，来自中国骨科菁英会骨肿瘤专业会员、中国医学科学院肿瘤医院的许宋锋医生，向大家分享的课程题目是“你所不知道的横纹肌肉瘤”。
本期嘉宾
许宋锋
中国骨科菁英会骨肿瘤专业会员
中国医学科学院肿瘤医院
你所不知道的横纹肌肉瘤00:0005:32
学习笔记
01 什么是横纹肌肉瘤？
横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）是一种具有骨骼肌分化倾向的原始间叶性恶性肿瘤。
大概占所有软组织肉瘤的2-5%，常见于儿童和青少年，少见于成人。美国15岁以下儿童的发病率为4.6/10万，45岁以上的中老年则较为罕见。男性略多，男/女为1.2-1.3。
02 横纹肌肉瘤分型的变化
横纹肌肉肉瘤分型
2020年版的WHO分类将横纹肌肉瘤分为4型：
梭形细胞性横纹肌肉瘤分型
上述三种亚型的梭形细胞性横纹肌肉瘤，它们的形态、临床行为和潜在的分子改变差异很大。
先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2/NCOA2/CITED2重排的患者的预后较好，MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤的患者的临床进展较快，骨内梭形细胞性横纹肌肉瘤（伴TFCP2/NCOA2重排）显示上皮样细胞呈片状或束状排列的区域。
胚胎性横纹肉瘤分型
腺泡状&多形性横纹肌肉瘤
腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma，ARMS）较常见，约占31%，仅次于胚胎性横纹肌肉瘤。多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma，PRMS）较少见，占5%以下。
03 好发部位有哪些？
3大好发部位
具体发生部位及症状
#头颈部
头颈部的最常见于脑膜旁，其次为眼眶，表现为眼眶内上方生长迅速的无痛性肿块，可引起眼球突出、偏位、视力模糊和复视等症状。
#躯干（泌尿生殖道）
泌尿生殖道的主要位于睾丸旁，好发于青少年，表现为单侧生长的无痛性肿块，可累及精索和附睾，腹膜后和主动脉旁淋巴结也常受累。
#四肢
四肢的主要位于前臂、手和足。除上述之外，少数横纹肌肉瘤还可发生于胆管、纵膈、心脏、肺、肝、肾、皮肤和骨等处。
04 影像表现有何特点？
横纹肌肉瘤影像学表现缺乏特异性。
MRI检查时，T1WI表现为和软组织等信号或接近等信号，T2WI表现为高信号，如有坏死表现为更高信号区，如有出血，在T1WI、T2WI上均表现为高信号，增强后有强化表现。
男，65岁，左大腿横纹肌肉瘤，侵及左股骨
05 如何确诊？
诊断主要依据组织学表现和免疫组化检查。
胚胎性（葡萄簇状）横纹肌肉瘤，HE ×200，desmin（ ），Myogenin（ ）
腺泡状横纹肌肉瘤，HE×100，Desmin（ ），Myogenin（ ）
多形性横纹肌肉瘤，HE×200，Desmin（ ），MyoD1（ ）
06 如何治疗？
治疗
手术 放疗、化疗等综合治疗。
晚期：局部广泛切除 放疗、化疗等手段。
放疗
化疗
VAC方案、加用ADM的VAC、以ADM和DTIC为主的AD方案（ADM DTIC）和CVAD方案（CTX VCR ADM DTIC）等，新近则有DDP、VP-16、IFO和Melphalan等。
儿童无转移RMS（中或高风险）的标准化疗方案包括长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺（VAC）。
长春新碱、阿霉素、环磷酰胺交替使用异环磷酰胺和依托泊苷（VAC-IE）对中度风险RMS有效。
目前，没有成人RMS标准化疗方案离开，可以使用长春新碱和放线菌素D（有或无环磷酰胺），长春新碱、阿霉素和环磷酰胺（单独或交替使用异环磷酰胺、依托泊苷），长春新碱、阿霉素和异环磷酰胺。对中枢神经系统或软脑膜受累的患者，放疗无效时，可以考虑大剂量甲氨喋呤。
作者结语
本次菁讲课程，针对较少见的横纹肌肉瘤，从定义、分型变化、流行病学特征，到影像、病理和治疗，进行了提纲携领的阐述，有助于临床医生对该病的更深入认识及临床诊治。
本文就为大家讲解到这里，希望对大家有所帮助。
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